Podíl:
10 Více extrémně bizarní poruchy těla
Je zajímavé, že považujeme poruchu nebo nemoc "bizarní" právě kvůli její vzácnosti. Jedna nemoc může být více vizuálně odpudivá než druhá, ale nakonec nás nejvíce ohromí jakákoli vzácná porucha, o které prostě nerozumíme. Pokud by mozky, které blokují strach nebo žaludky, které pivo pivo, byly stejně běžné jako chlad, možná by nezvedly obočí. Zatím se však zdají být příklady některých velmi zvláštních podmínek, které může lidské tělo zažít.
10 chůze mrtvý syndrom
Když je mozku nějakým způsobem zraněn, výsledek se může velmi snadno stát věcí sci-fi nebo hororu. Syndrom chůze mrtvého (také nazývaný "Cotard Delusion", po francouzském lékaři Julesovi Cotardovi) dává pacientům pocit, že zemřeli nebo se hnijí. Tato iluze je způsobena degenerací neuronálních synapsí v důsledku Alzheimerovy choroby, mozkovým traumatem nebo některou z několika dalších poruch. Rozpad vede k rozpadu neuronového řetězce mezi rozpoznáváním obličeje a emočními centry mozku. Některé oběti této iluze se stávají přesvědčeny, že protože jsou mrtví, už nemá smysl jíst a hladovět hlady.
Jedním z nejznámějších nedávných příkladů je to, že se jednalo o skotského člověka označeného jako "WI", který utrpěl těžkou traumu mozku při nehodě motocyklu. Poté, co obdržel čistý zdravotní stav a opustil nemocnici v Edinburghu, odešel do Jižní Afriky na dovolenou. Když přišel, přesvědčil se, že je mrtvý a šel do pekla. Zdá se, že teplo jižní Afriky tuto myšlenku potvrzuje.
WI si myslel, že umřel na zranění mozku, na septikémii nebo na AIDS - považoval AIDS za možnou pouze proto, že si o něm četl článek nedlouho před jeho nehodou. Dokonce věřil, že jeho matka, která ho doprovázela během cesty, nebyla vlastně s ním. Myslel si, že spala ve Skotsku a ukradl svou duši, aby ji použil jako transport v pekle.
9 Pediatrická myelofibróza
Toto onemocnění není zvláštní, ale je to extrémně vzácné. Myelofibróza je porucha kostní dřeně a přestože postihuje tisíce dospělých jedinců, bylo zaznamenáno pouze 50 případů její pediatrické verze po celou historii. Toto onemocnění způsobuje kostní dřeň k produkci přebytečného vláknitého pojivového tkáně, který inhibuje tvorbu krevních buněk dřeně. Příznaky zahrnují celkovou a těžkou únavu, náchylnost k infekci, která obvykle vede k pneumonii, dnu, dušnost, snadná tvorba podlitin, zvětšená slezina a v každém případě bolesti kostí.
Jeden z těch vzácných onemocnění je 16letý Lukas Larsson z Colorada, který se nenarodil s myelofibrózou, ale získal ji přibližně ve věku 15 let. Nebyl diagnostikován celý rok a nyní existuje pouze jedna cesta aby přežil: kompletní transplantaci kostní dřeně. Bez transplantace je toto onemocnění téměř vždy fatální, takže veškerá kostní dřeň v každé kosti v těle musí být vytěsněna a nahrazena kostní dřeně od dárců.
8 Encephalotrigeminal angiomatóza
Toto je také nazýváno Sturge-Weberovým syndromem, a ačkoli doktoři přesně vědí, co to způsobuje, jsou bezmocní, aby ho zastavili. Genetická mutace zasáhne trpícího, který je ještě v děloze, což vede k nadměrné krvácení těsně pod kůží na straně obličeje. Klasickým příznakem pro novorozence je "portské víno" mateřské znaménko po čele a jedno oko (podobně jako Michail Gorbačovův slavný mateřský znamení, i když nemá tuto poruchu).
Extra krevní cévy pod kůží pacienta obklopují trigeminální nerv, který se stane primárním nervem zodpovědným za bolesti hlavy. Jiné příznaky zahrnují přebytek krevních cév v mozkovém vnitřním obložení, těžkou mentální retardaci a intenzivní glaukom v přibližně polovině případů. Glaukom je nadměrný tlak v očích, který nakonec vede k oslepnutí stisknutím oční bulvy. V případě Sturge-Weberu může být tlak tak velký, že vynutí oční kouli ze zásuvky.
Přebytečné krevní cévy v mozku zabíjejí velké části nervových buněk v mozkové kůře. To způsobuje závažné křeče, které mohou způsobit, že oběť se "zvedá" nebo se ohýbá ostře dozadu, což může způsobit poškození páteře a zádových svalů. Jediná léčba k potlačení těchto křečí je chirurgický zákrok k odstranění postižených oblastí mozku.
7 Syndrom fermentace střev
To může vypadat skvěle na povrchu. Jezte vše, co chcete, a toto jídlo vás opouští - velmi opilé, jestliže budete jíst tolik sacharidů jako většina z nás. Ale extrémní opilství předchází extrémní kocoviny. Přidejte do frustrace všichni, kteří si myslíte, že jste se pili a lželi o tom, a vy máte případ 61letého Texaska z počátku tohoto roku. Po pět let se pravidelně opil, aniž by vůbec popíjel alkohol. Jeho a jeho manželka byli oba zmateni a dokonce si koupili svůj vlastní test Breathalyzer.
V září se zkontroloval na pohotovosti s hladinou alkoholu v krvi 0,37, což je téměř pětinásobek právní úrovně pro intoxikaci. Trval na tom, že je to teetotaler a lékaři se zasmáli, ale oni ho pozorovali. O dvacet čtyři hodin později, když neměl alkohol, stále ještě spadl opilý.
Pak se lékaři dozvěděli, proč. Jeho žaludek neztráví cukry v sacharidů; léčí je. Nadbytečné kvasinky rostou v reakci na jakoukoli škrobovou potravu a pak převede škrob na ethanol před jeho žaludek digestuje to. Za předpokladu zdravé výživy by to člověku umožnilo zůstat opilé téměř po celou dobu, aniž by vyvíjel pivní čaje z prázdných kalorií chlastu.Účinky alkoholu na játra by však byly velmi problémem.
Prozatím je syndrom "syndromu auto-pivovaru" tak vzácný, že málo článků psaných o tomto tématu musí výslovně požadovat, aby lékaři brali to vážně.
6 Mikrocefální kapilární malformační syndrom
Existuje pouze 11 známých případů této poruchy. Jednou z jejích obětí je Finn Straub z Connecticutu, jehož rodiče byli informováni, že zemře před svými prvními narozeninami. On měl své druhé narozeniny v září a je stále naživu, což je vzhledem k poruchě téměř neslýchané. Ale pokud by měl přežít dobře do svého dětství nebo za ním, nikdy nebude mít IQ o něco vyšší než 30.
"Mikrocefie" znamená, že Finnův mozek a lebka nebyly zcela vyvinuty in utero. "Kapilární malformace" znamená, že jeho krevní cévy se příliš rozvětvují a leží příliš blízko k epidermis a dávají mu celé tělo malé znamení "portského vína". Tyto kapilární malformace nejsou fatální, ale mozok, který je tak těžce nedostatečně rozvinutý, má za následek širokou škálu problémů, o kterých normálně nemyslíme. Jeho srdce nemůže přenášet tekutinu z hrudní dutiny, jeho tělo je tak slabé, že sotva může pohybovat hlavou a nemá ani energii k pláči.
Tento syndrom je naprosto genetický a přesto tak vzácný, že před koncepcí nelze předpovědět.
5 Osteogenesis Imperfecta
Mohli byste tuto poruchu rozpoznat ve filmu Shyamalan Nerozbitný, ale je to reálné a postihuje jednoho z 20 000 lidí. Při této poruše tělo vyrábí nedostatečný nebo vadný kolagen. Kosti se proto velmi snadno rozpadají, čímž se choroba stává "křehkou chorobou kostí".
Samuel L. Jackson Nerozbitný postava trpí typem 1 OI. Řekne osobnosti Bruce Willise, že existují čtyři typy a ty s typem 4 "netrvají příliš dlouho." Ve skutečnosti je osm typů a typ 2 je nejsilnější. U typu 1 se kosti tvoří, ale rozpadají se stejně snadno jako sklo. Tělo roste pomalu a zřídka dosahuje průměrné výšky, páteř trvale zakřivuje ze slabé tkáně a pocit sluchu se často rozpadá. Typ 2 má intenzivnější verze všech těchto příznaků a většina obětí zemře během prvního roku života.
Dospělí s typem 2 jsou extrémně vzácní, ale všichni trpící pacienti musí ve svém každodenním životě přijmout extrémní prevenci. Takový je případ Ellen Dollar, který předtím, než se otočil na 12 let, rozbil tři tucty kostí a poté pokračoval v péči o dceru, která také trpí. Její dcera se jednoho dne pokusila držet notebook s jednou rukou. Hmotnost jí přitiskla obě kosti předloktí.
4 Porucha identity integrity těla
Lidé s touto poruchou chtějí, aby část těla byla amputována, protože mají pocit, že jim nepřichází. Na rozdíl od apotemnofilie, sexuální fetiš zahrnující sebe jako amputace, BIID je přirovnán k poruše genderové identity, která se jeví jako častější. Může to být také psychóza spojená s poruchou v centru mozku pro mapování těla. Toto centrum v pravém parietálním laloku určuje naše definice "osobního prostoru", a pokud se jedná o něco nežádoucího zásahu do vašeho osobního prostoru, budí zvukové zvonky. Ti, kteří trpí BIID, mají pocit, že tělový díl, obvykle končetina, je cizí předmět, který napadl jejich prostor.
Většina obětí nepřekračuje tuto iluzi a má část těla odříznuta a dokonce i méně samotné operace - to by znamenalo zcela odlišné zvonky v mozkových centrech strachu. Ale stane se to. V roce 2000 se skotský chirurg Dr. Robert Smith rozhodl přerušit zdravé nohy dvou různých lidí, kteří hrozí, že sami budou činit jinak. On tvrdil, že vzdorovat takovou hrozbu by byl zločin proti Hippokratovu přísahu.
3 Rakovina zubů
Je velmi obtížné určit velmi vzácnou formu rakoviny, ale může to být maligní primární srdeční sarkom nebo rakovina srdce. Je teoreticky možné vyvinout rakovinu v jakékoli části těla tvořené živou tkání, od červených nebo bílých krvinek až po neurony mozku. Rakovina zubů je také dokonale možná, protože zuby dostávají průtok krve. Ale je to tak vzácné, že každý případ dostane globální lékařskou kontrolu, fascinující doktory tak, jak se měsíc přistával nadšený veřejností.
Technický termín rakoviny zubů je "gigantiformový cementom". Začíná to jako nádor v zubu a, pokud není kontrolován, roste, dokud nezmizne celou tvář. Kvůli své vzácnosti téměř vždy zůstává bez povšimnutí, dokud se nezjaví jako groteskní otok kolem úst, ať už na bradě, čelist nebo na tváři.
Nejznámějším případem je Novemthree Siahaan z ostrova Batam, Indonésie, který zemřel ve věku šesti let. Když ho jeho rodina vzala na tchajwanské lékaře, nejbližší, kteří zvládli tento problém, okamžitě provedli operaci k odstranění nádorů. Tyto čtyři nádory se rozšířily ze zubu na zub a pak na všechny tkáně a kosti obličeje. Staly se tak velké, že zcela zatajily Siahaanovu oči v obou očích a zavřely dutinové dutiny. Mohl pít vodu pouze tím, že se díval přímo nahoru, aby tekutina sama proběhla sama.
2 Krymsko-konžská hemoragická horečka
Patologie CCHF je podobná patologii Eboly, ale virologové, kteří si všimli jejího prvotřídního tvrzení, že se Ebola v porovnání srovnává. Míra úmrtnosti podle CCHF je při léčbě mimořádně vysoká 30 procent. Je to proto, že CCHF, stejně jako Ebola, zabíjí zkapalněním vnitřek, ale jde mnohem rychleji než Ebola. To rozkládá orgány, zejména játra, a typicky to dělá rychleji, než imunitní systém dokáže zvládnout.
Onemocnění se šíří Hyalomma klíšťata. Je to jediné virové onemocnění na tomto seznamu a antibiotika jsou proti viru nepoužitelné. Po jednom až třech dnech začnou příznaky podobné chřipce. Externí příznaky krvácení začínají během tří až pěti dnů, pokud se první symptomy nerozpoznávají. Léze na vnitřní straně krku nakonec vybuchnou a riskují smrt utopením vás ve vlastní krvi. Celkový duševní zmatek následuje s krví z nosu a zvracení, moči a výkalů.
Protože tělo pokouší koagulaci všude najednou, dochází k trombům a krvácení z úst, nosu, očí, uší a dokonce i pórů. S dobrou léčbou a silným imunitním systémem by většina obětí měla přežít, ale zotavení trvá asi týden a půl, aby se stalo znatelným. Do té doby se nedá říct, jestli oběť bude žít nebo tát smrt zevnitř ven. U 30 procent, kteří zemřou, dojde k úmrtí z několika orgánových selhání za méně než dva týdny.
1 Cushingův syndrom
Společná verze tohoto syndromu není sama o sobě příliš bizarní. Steroidní léky dělají nadledvinové žlázy vylučují příliš mnoho kortikosteroidů a lékaři léčí nemoc tím, že prostě odstaví pacienta z léků. Vzácnější forma je však způsobena nadledvinovým adenomem, což je benigní nádor na nadledvině, který se obvykle odstraňuje žlázou. Třicátý osmiletý Jordy Černík trpěl adenomy na obou žlázách a musel je odstranit. Zde je místo, kde se stává bizarní: bez nadledvinových žláz vylučuje adrenalin, je nyní neschopný pocit strachu.
Strach může být dobrý nebo špatný. Vyjíždíte válečkovými dráhami pro řízenou vzrušení, která téměř umírá, ale když vás někdo oškubne, musíte pohřbít váš strach, aby fungoval. Černik chápe situace, ve kterých by měl cítit strach, protože před operací byl naprosto normální, ale prostě nemůže cítit pocit. Někdo s Černikovou poruchou by mohl být v rozporu s mugger, nebo hrát mrtvý u nohou medvěda, ale oni nebudou panic nebo přemýšlet příliš rychle.
Po operaci se Cernik vydal na parašutismus, což říká, že se předtím nikdy neodvážil vyzkoušet. Když vstoupil do letadla, necítil nic. Když vstoupil ke dveřím ve výšce 3000 metrů, necítil nic. Zatímco klesl, necítil nic. Jeho srdeční frekvence vůbec nezměnila, protože v takové situaci je adrenalinem to, co svaluje srdeční frekvenci. Už nemá adrenalin.
Zní to skvěle, ale takové zvláštnosti vždy přicházejí za cenu. Adrenalin, společně s endorfiny, je jednou ze dvou přírodních analgetik, které tělo produkuje. Podmínky, jako je malá artritida, kterou můžeme ignorovat, způsobují Černikovi chronické utrpení. "Jsem vždy v bolesti," tvrdí. A adrenalin dělá mnohem víc, než zabít bolest - ti, kteří mají odstranění nadledvin, často trpí vážným a rychlým přírůstkem hmotnosti.